“渐冻人”又称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种大脑皮质、脑干和脊髓前角的上下运动神经元进行性变性，导致肌无力、萎缩、吞咽、呼吸功能发生障碍的神经变性疾病。其临床表现和病情的进展均呈进行性加重。目前尚无特效治疗药物，超过60%的患者在起病3年内死亡。无创通气治疗可以提高ALS患者的生活质量和生存期。然而如何能让“渐冻人”舒适的佩戴呼吸机治疗，才是我们面临的难题。

3月25日，附属第一医院呼吸睡眠诊疗中心就接诊了这样一位“渐冻人”，从2020年6月确诊至今，短短9个月时间，患者病情进行性加重，双下肢无力，不能独立行走，吞咽困难，言语障碍，呼吸困难，平素间断佩戴无创呼吸机，因佩戴体验不适，对呼吸机治疗产生恐慌。入院查血气分析示低氧血症（氧分压75mmHg），肺功能示最大通气量中度减低，呼吸机治疗是她至关重要的治疗手段。

附属第一医院呼吸睡眠诊疗中心，采用PSG（睡眠呼吸监测）+人工压力滴定+经皮氧分压测定，此项操作是睡眠医师在PSG下，为患者佩戴呼吸机，通过监控患者血氧、二氧化碳分压等指标，逐渐调定呼吸机的模式及压力，精准选择既低又有效的治疗压力，从而保证患者在舒适佩戴的基础上获得持续的气道开放。针对本例患者病情，选择了ST模式，经过4个小时的反复调定压力，使患者由烦躁、抵触变得舒适，主动，血氧也从92%上升并维持在97%以上，成功的为患者解决了缺氧问题。

患者在人工压力滴定过程中，PSG实时视频监控

睡眠呼吸诊疗中心成立于2017年，是大连市首家睡眠呼吸中心，是集睡眠呼吸障碍的监测、诊断和治疗为一体的现代化诊疗中心。现有先进的多导睡眠监测仪8台、便携睡眠监测仪10台、睡眠呼吸机5 台、经皮二氧化碳分压监测仪1台。开展了全夜多导睡眠监测、便携式睡眠呼吸监测、多次小睡试验、动态视频电脑监测和呼吸压力滴定等多种检查项目。中心拥有一支专业的呼吸睡眠技术诊疗团队，2018年联合多学科成立睡眠障碍疾病MDT，2019年牵头成立辽南睡眠专科联盟，目前已经诊断和治疗3千余例睡眠障碍疾病患者。相信PSG精准适配能为更多的呼吸障碍患者带来福音。

睡眠呼吸诊疗中心家庭式睡眠监测室

同步视频录像的睡眠监控室